A. Definisi
kolesteatoma adalah kista epitelial berisi deskuamasi epitel (keratin). Deskuamasi tersebut dapat berasal dari kanalis auditoris externus atau membrana timpani. Apabila terbentuk terus menerus dapat menyebabkan terjadinya penumpukan sehingga menyebabkan kolesteatom bertambah besar.bersifat desktruksif pada kranium yang dapat mengerosi dan menghancurkan struktur penting pada tulang temporal.
B. ETIOLOGI
Kolesteatoma biasanya terjadi karena tuba eustachian yang tidak berfungsi dengan baik karena terdapatnya infeksi pada telinga tengah. Tuba eustachian membawa udara dari nasofaring ke telinga tengah untuk menyamakan tekanan telinga tengah dengan udara luar. Normalnya tuba ini kolaps pada keadaan istirahat, ketika menelan atau menguap, otot yang mengelilingi tuba tersebut kontraksi sehingga menyebabkan tuba tersebut membuka dan udara masuk ke telinga tengah. Saat tuba eustachian tidak berfungsi dengan baik udara pada telinga tengah diserap oleh tubuh dan menyebabkan di telinga tengah sebagian terjadi hampa udara. Keadaan ini menyebabkan pars plasida di atas colum maleus membentuk kantong retraksi, migrasi epitel membran timpani melalui kantong yang mengalami retraksi ini sehingga terjadi akumulasi keratin.
C. PATOFISIOLOGI
Terdiri dari :
· Deskuamasi epitel skuamosa (keratin)
Jaringan granulasi yang mensekresi enzim proteolitik
· Dapat memperluas diri dengan mengorbankan struktur disekelilingnya
· Erosi tulang terjadi oleh dua mekanisme utama :
Efek tekanan à remodelling tulang
Aktivitas enzim à meningkatkan proses osteoklastik pada tulang àmeningkatkan resorpsi tulang.
· Merupakan media yang baik untuk pertumbuhan kuman à infeksi
· Infeksià pelepasan sitokin yang menstimulasi sel-sel keratinosit matriks kolesteatoma menjadi hiperproliferatif, destruktif, dan mampu berangiogenesis.
· Desakan massa + reaksi asam oleh pembusukan bakteri à nekrosis tulang àkomplikasi
D. PATOGENESIS
1. Teori Invaginasi.
timbul akibat terjadi proses invaginasi dari membrana timpani pars flacida karena adanya tekanan negatif di telinga tengah akibat gangguan tuba.
2. Teori Imigrasi.
terbentuk akibat dari masuknya epitel kulit dari liang telinga atau dari pinggir perforasi membrana timpani ke telinga tengah. Migrasi ini berperan penting dalam akumulasi debris keratin dan sel skuamosa dalam retraksi kantong dan perluasan kulit ke dalam telinga tengah melalui perforasi membran timpani.
3. Teori Metaplasi.
akibat metaplasi mukosa kavum timpani karena iritasi infeksi yang berlangsung lama.
4. Teori Implantasi.
akibat adanya implantasi epitel kulit secara iatrogenik ke dalam telinga tengah waktu operasi, setelah blust injury, pemasangan ventilasi tube atau setelah miringotomi.
Kolesteatoma merupakan media yang baik untuk tumbuhnya kuman, yang paling sering adalah Pseudomonas aerogenusa. Pembesaran kolesteatom menjadi lebih cepat apabila sudah disertai infeksi, kolesteatom ini akan menekan dan mendesak organ di sekitarnya serta menimbulkan nekrosis terhadap tulang.
Erosi tulang melalui dua mekanisme.
1. desakan atau tekanan yang mengakibatkan remodeling tulang atau nekrosis tulang.
2. aktivitas enzimatik tepi kolesteatom yang bersifat osteoklastik yang menyebabkan resorpsi tulang.
E. KLASIFIKASI
a. Kolesteatom Kongenital.
Kolesteatoma kongenital terjadi karena perkembangan dari proses inklusi pada embrional atau dari sel-sel epitel embrional. Karena itu kolesteatoma ditemui di belakang dari membran tympani yang intak, tanpa berlanjut ke saluran telinga luar dengan tidak adanya faktor-faktor yang lain seperti perforasi dari membran tympani, atau adanya riwayat infeksi pada telinga.
Berdasarkan teori klasik oleh Derlacki dan Clemis (1965), kolesteatoma kongenital terjadi pada di belakang membran tympani yang intak, tanpa riwayat infeksi sebelumnya.
Namun definisi ini telah berubah setelah diketajui bahwa hampir 70% anak akan mengalami sekurang-kurangnya satu kali episode otitis media. Oleh karena itu Levenson, dkk (1989) membuat modifikasi definisi kolesteatoma kongenita (Tabel 1)
Tabel 1. Kriteria Kolesteatoma Kongenital Telinga Tengah
|
Tipikal kolesteatom kongenital ditemukan pada bagian anterior mesotympanum atau pada area sekitar tuba eustachius, dan sering terjadi pada awal kanak-kanak (6 bulan sampai 5 tahun). Penelitian Levenson menunjukkan bahwa rata-rata usia terjadinya kolesteatoma kongenital adalah 4,5 tahun dengan perbandingan antara anak laki-laki dan perempuan 3:1. Dua pertiga kasus terjadi pada kuadran anteroposterior membran tympani.
Etiologi dan patogenesis kolesteatoma belum diketahui dengan jelas. Dua teori yang sering digunakan adalah kegagalan involusi penebalan epitel ektodermal yang terjadi pada masa perkembangan fetus pada bagian proksimal ganglion genikulatum, serta teori terjadinya metaplasi mukosa telinga tengah.
membrana timpani utuh tanpa tanda-tanda infeksi. ditemukan pada daerah petrosus mastoid, cerebellopontin angle, anterior mesotimpanum atau pada daerah tepi tuba austachii, dan seringkali teridentifikasi pada usia 6 bulan hingga 5 tahun.
b. Kolesteatoma Akuisital
Kolesteatoma aquisita dibagi menjadi dua, yaitu primer dan sekunder. Faktor terpenting dari kolesteatoma aquisita, baik primer maupun sekunder, adalah epitel skuamous keratinisasi tumbuh melewati batas normal. Kolesteatoma aquisita primer merupakan manifestasi dari perkembangan membran tympani yang retraksi. Kolesteatoma aquisita sekunder sebagai konsekuensi langsung dari trauma pada membrane tympani.
Jika terjadi disfungsi tuba Eustachius, maka terjadilah keadaan vakum pada telinga tengah. Sehingga pars flaccida membrana tympani tertarik dari terbentuklah kantong (retraction pocket). Jika kantong retraksi ini terbentuk maka terjadi perubahan abnormal pola migrasi epitel tympani, menyebabkan akumulasi keratin pada kantong tersebut. Akumulasi ini semakin lama semakin banyak dan kantong retraksi bertambah besar ke arah medial. Destruksi tulang-tulang pendengaran sering terjadi pada kasus ini. Pembesaran dapat berjalan semakin ke posterior mencapai aditus ad antrum menyebar ke tulang mastoid, erosi tegmen mastoid ke durameter dan atau ke lateral kanalis semisirkularis yang dapat menyebabkan ketulian dan vertigo.
Patogenesis kolesteatoma aquisita sekunder diterangkan dengan beberapa teori, yaitu: teori implantasi, teori metaplasi, dan teori invasi epitelial. Menurut teori implantasi, epitel skuamous terimplantasi ke telinga tengah sebagai akibat pembedahan, adanya benda asing, atau trauma.
Berasarkan teori metaplasia, epitel terdeskuamasi diubah menjadi epitel skuamosa stratified keratinisasi akibat terjadinya otitis media akut berulang ataupun kronis. Sedangkan mekanisme menurut teori invasi epitel adalah bahwa kapanpun terjadi perforasi pada mambran tympani, epitel squamous akan bermigrasi melewati tepi perforasi dan bejalan ke medial sejajar dengan permukaan bawah gendang telinga merusak epitel kolumnar yang ada.
Telah diyakini bahwa proses ini disebabkan infeksi kronik yang terus berlangsung dalam cavum tympani. Pertumbuhan papiler ke dalam yang menyebabkan perkembangan kolesteoma bermula pada pars flaccida. Reaksi peradangan pada ruang Prussack (Prussack’s space), yang biasanya disebabkan ventilasi yang buruk pada daerah ini dapa menyebabkan perusakan membran basal menyebabkan pertumbuhan dan proliferasi tangkai sel epitel ke dalam.
Sekali kantong atau kista epitel skuamosa terbentuk dalam rongga telinga tengah, terbentuk lapisan-lapisan deskuamasi epitel dengan kristal kolestrin mengisi kantong. Matriks epitel yang mengelilinginya meluas ke ruang-ruang yang ada di ruang atik, telinga tengah dan mastoid. Perluasan proses ini diikuti kerusakkan tulang dinding atik, rantai osikular, dan septa mastoid untuk memberi tempat bagi kolesteatom yang bertambah besar.
Dulu dianggap bahwa tekanan yang terjadi karena kolesteatom yang membesar menyebabkan destruksi tulang. Kini terbukti bahwa erosi tulang disebabkan karena adanya enzim osteolitik atau kolagenase yang disekresi oleh jaringan ikat subepitel. Proses osteogenesis ini disertai osteogenesis dalam mastoid dengan adanya sklerosis. Infeksi pada kolesteatoma bukan hanya menyebabkan sklerosis mastoid yang cepat tetapi juga peningkatan proses osteolitik.
1. Primer
terbentuk tanpa didahului oleh perforasi membrane timpani, akan tetapi telah terjadi retraksi membran timpani.
2. Kolestetoma Akuisital Sekunder
terbentuk setelah perforasi membran timpani. Terbentuk akibat dari masuknya epitel kulit dari liang telinga /dari pinggir perforasi membrana timpani.
F. GEJALA KLINIS
Perforasi sentral (lubang terdapat di tengah-tengah gendang telinga) keluar nanah berbau busuk dari telinga tanpa disertai rasa nyeri. Bila terus menerus kambuh, akan terbentuk pertumbuhan menonjol (polip), yang berasal dari telinga tengah dan melalui lubang pada gendang telinga akan menonjol ke dalam saluran telinga luar.
- Pendengaran berkurang
- Perasaan cemas
- Pusing
Perasaan pusing atau kelemahan otot dapat terjadi di salah 1 sisi wajah atau sisi telinga yang terinfeksi.
G. DIAGNOSIS
Dari patofisiologi di atas terlihat bahwa perlu ditegakkan diagnosis yang tepat sebelum pengobatan dilaksanakan pada kolesteatoma. Diagnosis adanya kolesteatoma ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
Dari anamnesa diagnosis kolesteatoma sulit ditegakkan secara dini terutama yang jenis kongenital dan akuisita primer. Hal ini disebabkan penderita tidak mengeluh sakit sebelum kolesteatoma meluas dan terjadi infeksi. Kolesteatoma sering dihubungkan dengan penyakit telinga kronik (OMK). Alloanamnesis atau autoanamnesis dapat berupa:
• keluar cairan dari telinga atau telinga berair (otorea) yang tidak kering-kering
• nyeri telinga dan atau nyeri kepala
• rasa penuh di telinga
• adanya komplikasi akibat perluasan penyakit misalnya facial paresis.
• kurang pendengaran, pada kolestetoma kongenital terdapat riwayat ketulian yang progesif perlahan-lahan tanpa adanya infeksi sebelumnya4,5,6 .
Pemeriksaan fisik yang dilakukan pada:
• Kolestetoma kongenital.
Penonjolan keputih-putihan pada membran, kwadran postero-superior. Sebelum terjadi infeksi, membran timpani masih dalam keadaan intak atau belum terdapat perforasi.
• Kolesteatoma didapat primer.
Perforasi pars flacida disertai kerusakan dinding atik lateral dan daerah ini sering tertutup kista. Pada kasus lanjut didapatkan perforasi di daerah pars tensa .
• Kolesteatoma didapat sekunder.
Retraksi membran timpani yang atrofi mengakibatkan terjadinya kantong berisi debris keratin disertai destruksi tulang. Adanya granulasi posterosuperior tepat di lateral anulus. Cairan telinga keluar terus menerus.
Tidak jarang pada anak-anak sering ditemukan polip, jaringan granulasi .
Pemeriksaan penunjang yang biasa dilakukan antara lain:
1. Audiometri
- Perforasi biasanya menyebabkan tuli konduktif 15-20 dB.
- Kerusakan rangkaian tulang pendengaran menyebabkan tuli konduktif 30-50 dB bila disertai perforasi membran.
- Diskontinyuitas tulang pendengaran dengan membran utuh menyebabkan tuli konduktif 55-65 dB.
- Kelemahan diskriminasi tutur yang rendah, tanpa melihat keadaan hantaran tulang, menunjukan kerusakan koklea yang parah.
2. Radiologi
Gambaran radiologik konvensional tampak massa kistik, tranlusen dengan tepi sklerotik dan terdapat erosi tulang. Pada CT scan adanya lesi dini dapat diketahui, juga lokasi dan perluasannya. Dengan pemeriksaan CT scan dapat membedakan kolestatoma dengan keganasan (glomus tumor), tetapi tidak bisa membedakan dengan kolesterol granuloma. Untuk membedakannya dengan melakukan pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI), pemeriksaan laboratorium dan histologi
H. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan kolesteatoma pada anak dan dewasa adalah sama yaitu dengan pengangkatan atau operasi segera setelah diagnosis ditegakkan. Perawatan awal kolesteatoma membersihkan telinga, pemberian antibiotik, dan tetes telinga dengan tujuan untuk menghentikan drainage di dalam telinga (pengendalian infeksi), serta evaluasi pertumbuhan kolesteatoma. Pendekatan yang digunakan pada garis besarnya digolongkan dalam Canal-Wall Up dan Canal-Wall down. Tujuan operasi adalah mengeliminer atau menghentikan proses penyakit dan mencegah kambuhnya kembali, yang diantaranya disebabkan oleh masih tertinggalnya kolesteatoma waktu pengangkatan. Faktor lain yang perlu diperhatikan adalah faktor-faktor kronik yang dapat mengganggu proses penyembuhan seperti adanya polip, jaringan granulasi, fungsi tuba yang jelek
Penatalaksanaan kolesteatoma pada anak dan dewasa adalah sama yaitu dengan pengangkatan atau operasi segera setelah diagnosis ditegakkan. Perawatan awal kolesteatoma membersihkan telinga, pemberian antibiotik, dan tetes telinga dengan tujuan untuk menghentikan drainage di dalam telinga (pengendalian infeksi), serta evaluasi pertumbuhan kolesteatoma. Pendekatan yang digunakan pada garis besarnya digolongkan dalam Canal-Wall Up dan Canal-Wall down. Tujuan operasi adalah mengeliminer atau menghentikan proses penyakit dan mencegah kambuhnya kembali, yang diantaranya disebabkan oleh masih tertinggalnya kolesteatoma waktu pengangkatan. Faktor lain yang perlu diperhatikan adalah faktor-faktor kronik yang dapat mengganggu proses penyembuhan seperti adanya polip, jaringan granulasi, fungsi tuba yang jelek
Komentar :
Posting Komentar