IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ( ITP )

ITP merupakan singkatan dari Idiopatik Trombositopenia Purpura. Idiopatik artinya penyebabnya tidak diketahui. Trombositopenia artinya berkurangnya jumlah trombosit dalam darah atau darah tidak mempunyai platelet yang cukup. Purpura artinya perdarahan kecil yang ada di dalam kulit, membrane mukosa atau permukaan serosa (Dorland, 1998).

ITP adalah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau ekimosis di kulit ataupun pada selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui (FK UI, 1985).

ITP adalah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan (Suraatmaja, 2000).

ITP adalah suatu penyakit pembekuan darah, pada keadaan ini semua sel darah dalam keadaan normal kecuali untuk platelet darah. Pada orang yang menderita ITP semua sel darahnya normal kecuali untuk platelet darah (www.medicastore.com).
Platelet adalah struktur mirip cakram dengan diameter 2-4 mm, yang ditemukan dalam darah pada semua mamalia dan terutama berperan dalam pembekuan darah. Platelet yang terbentuk melalui pelepasan bagian sitoplasma megakariosit yang tidak mengandung inti dan DNA, tetapi mengandung enzim aktif dan mitokondria yang disebut dengan trombosit. Seseorang dengan platelet yang sangat sedikit akan mudah mengalami memar dan perdarahan yang sangat lama apabila mengalami cidera. Bintik darah yang sangat kecil pada kulit disebut ptekie, mungkin juga muncul.

ITP dapat menyerang pada semua umur, tetapi lebih sering terjadi pada anak – anak dan wanita muda. Meskipun penyebabnya belum diketahui secara pasti, namun pada anak–anak biasanya didahului oleh infeksi virus. Dihasilkan suatu antibody yang dapat menyerang trombosit, sehingga lama hidup trombosit diperpendek (Brunner and Suddarth, 2002).
Jenis-jenis ITP yaitu:

1. Akut

1. Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.
2. Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah dignosis (remisis spontan).
3. Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.
   1. Trombositopenia berlangsung lebih dari dari 6 bulan setelah diagnosis.
   2. Awitan tersembunyi dan berbahaya.
   3. Jumlah trombosit tetap dibawah normal selama penyakit.
   4. Bentuk ini terjadi terutama pada orang dewasa.
   5. Mula-mula terjadi trombositopenia.
   6. Relaps berulang.
   7. Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.

2. Kronik

3. Kambuhan

(Betz, Cecily L. 2002)

Orang dengan ITP kronis yang tidak berespon terhadap penanganan mempunyai resiko tinggi mengalami perdarahan intrakranial (Brunner & Suddarth, 2001).
INSIDEN

1. Insiden puncak terdapat pada usia 2 sampai 6 tahun.
2. Gangguan ini lebih banyak mengenai pada wanita.
3. 80% gangguan ini pada anak adalah dari jenis akut.
4. Insidennya musiman, lebih sering terjadi dalam musim dingin dan musim semi.
5. 50-85% anak yang terkena memiliki penyakit virus sebelumnya.
6. 10-25% anak-anak yang terkena menderita gangguan yang kronik.

(Betz, Cecily L. 2002)

1. B.     Etiologi

Penyebab ITP ini tidak diketahui, seseorang yang menderita ITP dalam tubuhnya membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri.
Meskipun penyebab pasti ITP (Idiopatika Trombositopenia Purpura) masih belum diketahui namun predisposisi terjadinya ITP dapat disebabkan oleh adanya:

• Reaksi autoimun

Reaksi autoimun yang menyerang trombosit dalam hal ini trombosit dihancurkan secara berlebihan sehingga terjadi trombositopenia.

• Infeksi

Misalnya infeksi pada mata yang menyebabkan perdarahan pada konjungtiva.

• Obat – obatan

Obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia diantaranya:
-          Chemotherapeutic agents
-          Sulfonamid
-       Heparin
-          Digoxin
-          Aspirin, dll

• Penyakit hati
• Pembesaran pada limfa

(www.medicastore.com)

1. C.     Manifestasi Klinis

Gejala utama dari ITP (Idiopatik Trombositopeni Purpura), yaitu perdarahanyang bisa meliputi:

• Bruising (ekimosis)
• Bintik – bintik kecil di kulit (ptekia) atau pada mukosa.

Contoh:  Perdarahan dari hidung (epistaksis), gusi, digestif dan perdarahan di traktus urinarius mungkin bisa muncul.
Gejala lain yang timbul adalah:
-          Masa prodromal: keletihan, demam, dan nyeri abdomen
-          Mudah memar
-          Menoragia
-          Hematuria (jarang)
-          Pendarahan dari rongga mulut (jarang)
-          Melena (jarang)
(Betz, Cecily L. 2002)

1. D.     Patofisiologi

Idiopatik trombositopenia purpura adalah salah satu gangguan perdarahan yang paling umum terjadi. Merupakan sindrom yang didalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersikulasi dalam keadaan sum – sum normal. Trombosit dalam darah berperan dalam pembekuan darah serta mempertahankan integritas pembuluh darah, khususnya kapiler. ITP terjadi karena mekanisme imun dimana auto-antibody (Ig G) melekat pada trombosit dan menyerang platelet dalam darah Mengakibatkan jumlah trombosit berkurang, terjadi peristiwa agregasi pada trombosit/platelet, trombosit yang telah ditempeli oleh zat anti, dihancurkan oleh makrofag dalam jaringan retikuloendotelial yang membawa reseptor membrane untuk Ig G dalam limpa dan hati, sehingga menimbulkan penghancuran dan pembuangan trombosit yang berlebih dan timbullah perdarahan.Penghancuran trombosit juga bisa dilakukan oleh pembentukan antibodi oleh obat, dimana antibodi tersebut melawan jaringannya sendiri (www. republika. co.id).

Gangguan-gangguan autoimun yang bergantung pada antibody manusia paling sering menyerang unsur-unsur darah, terutama trombosit dan sel darah merah. Semakin kuat bukti yang mengaitkan penyakit ITP yang memiliki molekul-molekul Ig G reaktif dalam sirkulasi dengan trombosit hospes. Meskipun terikat pada permukaan trombosit, antibody ini menyebabkan lokalisasi protein komplemen atau lisis trombosis dalam sirkulasi bebas. Namun trombosit yang mengandung molekul-molekul Ig G lebih mudah dihilangkan dan dihancurkan oleh makrofag yang membawa reseptor membran untuk Ig G.
Bukti yang mendukung mekanisme trombositopenia ini disimpulkan berdasarkan pemeriksaan pada penderita ITP dan orang-orang percobaan yang menunjukan kekurangan trombosit berat tetapi singkat, setelah menerima serum ITP. Trombositopenia sementara yang ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu dengan ITP juga sesuai dengan kerusakan yang disebabkan oleh Ig G, karena masuknya antibody melalui plasenta. ITP dapat juga timbul setelah infeksi, khususnya pada anak-anak, tetapi sering timbul tanpa peristiwa pendahuluan dan biasanya mereda setelah beberapa hari atau beberapa minggu. ITP yang menetap biasanya dapat ditekan dengan kortikosteroid, obat ini dianggap dapat mengurangi pembungan trombosit oleh limpa dan hati.
Namun jika penyakit sudah berlangsung selama 6 bulan atau lebih, prospek pengobatan steroid dosis tinggi yang berlangsung lama dengan efek samping yang dimilikinya umumnya akan memerlukan splenektomi. Hitung trombosit biasanya meningkat dan dapat menjadi normal setelah splenektomi, walaupun trombosit masih tetap dihancurkan oleh hati pada sebagian besar dosis steroid yang dibutuhkan menjadi lebih rendah.
Reaksi autoimun yang menyerang platelet dalam hal ini platelet dihancurkan secara berlebihan sehingga terjadi trombositopenia. Penghancuran platelet juga bisa dilakukan oleh pembentukan antibody oleh obat, dimana antibody tersebut melawan jaringannya sendiri. Normalnya jumlah platelet dapat bertahan 8-10 hari dalam sirkulasi darah namum pada ITP platelet hanya mampu bertahan 1-3 hari atau bahkan kurang. Pada remaja indikasi dari tindakan tergantung dari tingkat perdarahan dan tingkat trombositosis.
Penderita dengan trombositopenia kebanyakan mengalami perdarahan, perdarahan ini terjadi karena peristiwa agregasi pada trombosit dan dapat menyumbat kapiler-kapiler yang kecil, pada proses ini kapiler-kapiler dirusak dan mengakibatkan perdarahan dalam jaringan (Price, Sylvia A. 1995).

G.  Pemeriksaan  Penunjang
Pemeriksaan pengobatan pasien dianggap penting karena terdapat beberapa obat yang dapat menyebabkan trombositopenia. Pemeriksaan darah sangat diperlukan untuk menentukan kadar atau jumlah platelet dalam darah. Rendahnya jumlah platelet dalam darah dapat menyebabkan terjadinya trombositopenia purpura. Prosedur berikutnya yaitu pemeriksaan sum-sum tulang belakang untuk membuktikan bahwa adanya platelet yang adekuat.
Uji laboratorium menunjukkan:

1. Jumlah trombosit menurun sampai kurang dari 40.000 mm³, dan sering kurang dari 20.000 mm³.
2. Hitung darah lengkap, terdiri dari hemoglobin, hematrokit,leukosit, trombosit dan eritrosit.
3. Aspirasi sumsum tulang peningkatan megakariosit.
4. Jumlah leukosit-leukositosis ringan sampai sedang; cosinofilia ringan.
5. Uji anti bodi trombosit; dilakukan bila diagnosis diragukan:

-          Biopsi jaringan pada kulit dan gusi: diagnostik.
-          Uji anti bodi.
-          Pemeriksaan dengan slip lamp: untuk melihat adanya uveitis.
-          Biopsi ginjal: untuk mendiagnosis keterlibatan ginjal.
-          Foto torax dan uji paru: diagnostik untuk manifestasi paru (evusi, fibrosis   interstial paru).
(Betz, Cecily L. 2002)

H.    Penatalaksanaan Medis
Tujuan pengobatan pada ITP ini adalah mengurangi produksi antibody dan destruksi trombosit, serta meningkatkan dan mempertahankan jumlah trombosit. Penatalaksanaan medis dari ITP yang diduga penyebabnya bersumber dari penggunaan obat, maka penggunaan obat tersebut harus dihentikan.

Penatalaksanaan ITP pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis. Tindakan suportif merupakan hal yang sangat penting dalam penatalaksanaan ITP pada anak, diantaranya membatasi aktifitas fisik, mencegah perdarahan akibat trauma, menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit atau merubah fungsinya, dan yang tidak kalah penting adalah memberi pengertian pada penderita dan orang tua tentang penyakitnya.

Transfusi darah, dimana darah yang mengandung banyak trombosit merupakan hal penting dalam perawatan penderita dengan kelainan hematologis dan merupakan suatu terapi suportif yang akan menentukan dalam tindakan atau pengobatan selanjutnya. Trombosit diberi bila terjadi trombositopenia berat dan perdarahan massif (Mansjoer, 2000).

Tindakan control infeksi perlu dilakukan jika tejadi infeksi mata. Penatalaksanaan lain dari ITP tergantung dari gejala yang muncul.
Dalam beberapa kasus terapi pengobatan sangat dibutuhkan. Pengobatan pada ITP dapat menggunakan “prednison” atau terapi IV dari gama globulin untuk meningkatkan jumlah platelet lebih cepat.

Kortikosteroid merupakan pengobatan pilihan untuk ITP, perdarahan akan berhenti dalam 1–2 hari dan angka trombosit akan meningkat dalam seminggu atau lebih. Sekitar ³/₄ pasien berespon terhadap kortikosteroid, namun dapat mengalami relaps (kembalinya penyakit setelah tampak mereda) ketika obat dihentikan (Suraatmaja, 2000).

Dapat diberikan immunoglobulin IV pada pasien yang tidak berespon terhadap kortikosteroid. Preparat Immunoglobulin yang digunakan mengandung lebih dari 95% gamma-globulin dalam bentuk monomerik. Meskipun kesimpulan akhir mekanisme kerjanya belum terungkap, tetapi ada beberapa pendapat yang telah dikemukakan yaitu :
1)      Melindungi permukaan trombosit, membungkusnya dengan Immunoglobulin non spesifik, sehingga PAIgG, antigen spesifik, ataupun antigen-antibodi tidak dapat melekat pada permukaan trombosit
2)      Menurunkan produksi PAIgG
3)      Memblokade Fc reseptor di RES
4)      Dapat mengatasi penekanan trombopoetik yang disebabkan oleh kortikosteroid apabila pengobatan konservatif sebelumnya telah menggunakan preparat ini
Indikasi:

1. PTI kronik atau berulang pada anak
2. PTI kronik dengan indikasi-kontra splenektomi.
3. Penderita PTI yang telah menjalani splenektomi, ataupun pengobatan konservatif dimana remisi sempuma tidak tercapai
4. Sebagai persiapan pra bedah terutama bila sebelumnya didapati perdarahan berat.

Dalam hal ini diberikan ± 3 minggu sebelum splenektomi dilaksanakan
5)      Dapat diberikan pada penderita berobat jalan
Di samping indikasi di atas ternyata Immunoglobulin ini juga bermanfaat pada kasus PTI akut dan Isoitnmune Neonatal Thrombo cytopenia Indikasi-kontra: sampai saat ini belum diperoleh laporan tentang indikasi-kontra penggunaan Immunoglobulin.
Cara dan dosis pemberian:
Pemberian I : 1­1,5 gram/KgBB/hari intravena, selama 1-4 jam, diberikan dalam 3-5 han  berturut-turut.
Ulangan : 1-1,5 gram/KgBB intravena, diberikan dengan interval 1-2 minggu. Sediaan Immunoglobulin yang telah digunakan antara lain : Gammabulin Immuno dan Endobulin, Sandoglobulin, Gammagard dan Gamimune (copyright: cermin dunia kedokt.1993;86:36-9).

Pengangkatan limfa/ splenoktomi merupakan penanganan alternative yang dapat menimbulkan remisi (meredanya gejala penyakit) jangka panjang pada 75% pasien, meskipun dapat terjadi pula kekambuhan terhadap trombositopenia dalam beberapa bulan atau tahun kemudian. Tindakan ini dilakukan jika pasien menderita ITP lebih dari 1 tahun atau anak itu sudah berusia lebih dari 5 tahun (Betz, Cecily L. 2002).

1. Mekanisme kerja: Seperti telah diketahui, limpa merupakan salah satu organ pembentuk PAIgG, dan sebaliknya juga merupakan tempat penghancuran PAIgG tersebut. Dengan diangkatnya limpa diharapkan pembentukan PAIgG berkurang, dan penghancuran PAIgG atau trombosit di limpa tidak ada lagi; akibatnya trombosit meningkat, dan permeabilitas kapiler mengalami perbaikan.
2.  Indikasi:

a)       PTI kronik yang sedang dan berat
b)       PTI kronik yang diobati secara konservatif ternyata gagal mencapai remisi setelah 6-12 bulan, atau mengalami relaps 2­3 kali dalam setahun, atau tidak memberi respons terhadap pengobatan konservatif

1.  Indikasi-kontra

a)       Penderita PTI kronik yang juga menderita penyakit akut atau berat lainnya.
b)       Penderita PTI kronik disertai penyakit jantung atau hal lain yang merupakan indikasi kontra bagi setiap tindakan bedah.
c)      Usia kurang dari 2 tahun, sebab kemungkinan terjadinya infeksi berat atau sepsis sangat besar.

1. 4.       Pasca splenektomi

a)      Penilaian terhadap basil splenektomi menurut perbaikan klinis dan hitung trombosit dilakukan 6-8 minggu kemudian. Dan basil yang diperoleh ternyata ± 80% mengalami remisi sempurna
b)       Penyulit pasca splenektomi: Pada masa kurang dari 2 minggu berupa sepsis dan perdarahan, sedangkan lebih dari 2 minggu berupa penyakit infeksi berat

1.  Biaya splenektomi: tergantung pada keadaan setempat.

(copyright: cermin dunia kedokt.1993;86:36-9)

Pasien yang tidak berespon terhadap pengangkatan limfa dapat ditangani dengan obat immunosupresif azathioprine atau cvyclophosphamide. Pasien dianjurkan untuk menghindari semua obat yang mempengaruhi fungsi trombosit.

I.  Komplikasi

• Reaksi transfusi
• Relaps
• Perdarahan dan nyeri pada susunan syaraf pusat (kurang dari 1% kasus yang terkena)

(Betz, Cecily L. 2002)

Daftar Pustaka
Betz, cecily L. Dan sowden, linda A. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Alih bahasa jan tambayong. Jakarta. EGC
Brunner & Suddarth. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. Ed. 8. Vol. 2. Jakarta. EGC.
Doenges, E. Marilynn. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. Jakarta: EGC
Dorlan FKUI.1969. Ilmu Kesehatan Anak. Bagian Kesehatan Anak. FKUI