BIBIR SUMBING ( LABIOSKIZIS )

PEMBAHASAN

A.    Pengertian

Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang dilikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior. Sedangkan Palatoskizis adalah kelainan congenital sumbing akibat kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan septum nasi.

Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.

Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.

Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.

B.     Klasifikasi 

Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum mlle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut :

1.      Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan foramen insisivum. 

2.      Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen.

3.      Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.

4.      Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum. 

Klasifikasi dari kelainan ini diantaranya berdasarkan akan dua hal yaitu :

a.       Klasifikasi berdasarkan organ yang terlibat

§  Celah di bibir ( labioskizis )

§  Celah di gusi ( gnatoskizis )

§  Celah di langit ( palatoskizis )

§  Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit langit ( labiopalatoskizis) 

b.      Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :

·         Unilateral Incomplete yaitu jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

·         Unilateral Complete yaitu jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

·         Bilateral Complete yaitu Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang hingga ke hidung.

C.    Etiologi 

Umumnya kelainan kongenital ini berdiri sendiri dan penyebabnya tidak diketahui dengan jelas. Selain itu dikenal dengan beberapa syndrom atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya yang disebut kelompok syndrom clefts dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts. 

Beberapa cindromik clefts adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom (trysomit 13, 18 atau 21) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akobat toksisitas selama kehamilan (kecanduan alkohol), terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada syndrom pierrerobin, penyebab non sindromik clefts dafat bersifat multifaktorial seperti masalah genetik dan pengaruh lingkungan.

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut antara lain , yaitu :

1. Herediter

a.       Mutasi gen

Ditemukan sejumlah sindroma atau gejala menurut hukum Mendel secara otosomal, dominant, resesif dan X-Linked. Pada otosomal dominan, orang tua yang mempunyai kelainan ini menghasilkan anak dengan kelainan yang sama. Pada otosomal resesif adalah kedua orang tua normal tetapi sebagai pembawa gen abnormal. X-Linked adalah wanita dengan gen abnormal tidak menunjukan tanda-tanda kelainan sedangkan pada pria dengan gen abnormal menunjukan kelainan ini.

b.      Kelainan Kromosom

Celah bibir terjadi sebagai suatu expresi bermacam-macam sindroma akibat penyimpangan dari kromosom, misalnya Trisomi 13 (patau), Trisomi 15, Trisomi 18 (edwars) dan Trisomi 21.

2. Faktor lingkungan

a.       Faktor usia ibu

Dengan bertambahnya usia ibu waktu hamil daya pembentukan embrio pun akan menurun. Dengan bertambahnya usia ibu sewaktu hamil, maka bertambah pula resiko dari ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kehamilan trisomi. Wanita dilahirkan dengan kira-kira 400.000 gamet dan tidak memproduksi gamet-gamet baru selama hidupnya. Jika seorang wanita umur  35 tahun maka sel-sel telurnya juga berusia 35 tahun. Resiko mengandung anak dengan cacat bawaan bertambah besar sesuai dengan bertambahnya usia ibu.

b.      Obat-obatan

Obat yang digunakan selama kehamilan terutama untuk mengobati penyakit ibu, tetapi hampir janin yang tumbuh akan menjadi penerima obat. Penggunaan asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik pada masa kehamilan trimeseter pertama dapat menyebabkan terjadinya celah bibir. Beberapa obat yang tidak boleh dikonsumsi selama hamil yaitu rifampisin, fenasetin, sulfonamide, aminoglikosid, indometasin, asam flufetamat, ibuprofen dan penisilamin, diazepam, kortikosteroid. Beberapa obat antihistamin yang digunakan sebagai antiemetik selama kehamilan dapat menyebabkan terjadinya celah langit-langit. 

c.       Nutrisi

Contohnya defisiensi Zn, B6, Vitamin C, kekurangan asam folat pada waktu hamil. Insidensi kasus celah bibir dan celah langit-langit lebih tinggi pada masyarakat golongan ekonomi kebawah penyebabnya diduga adalah kekurangan nutrisi.

d.      Daya pembentukan embrio menurun

Celah bibir sering ditemukan pada anak-anak yang dilahirkan oleh ibu yang mempunyai jumlah anak yang banyak.

e.       Penyakit infeksi

Contohnya seperti infeksi rubella, sifilis, toxoplasmosis dan klamidia dapat menyebabkan terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis.

f.       Radiasi

Efek teratogenik sinar pengion jelas bahwa merupakan salah satu faktor lingkungan dimana dapat menyebabkan efek genetik yang nantinya bisa menimbulkan mutasi gen. Mutasi gen adalah faktor herediter.

g.      Stress Emosional

Korteks adrenal menghasilkan hidrokortison yang berlebih. Pada binatang percobaan telah terbukti bahwapemberian hidrokortison yang meningkat pada keadaan hamil menyebabkan labioskizis dan labipaltoskizis.

h.      Trauma

Celah bibir bukan hanya menyebabkan gangguan estetika wajah, tetapi juga dapat menyebabkan kesukaran dalam berbicara, menelan, pendengaran dan gangguan psikologis penderita beserta orang tuanya. Permasalahan terutama terletak pada pemberian minum, pengawasan gizi dan infeksi. Salah satu penyebab trauma adalah kecelakaan atau benturan pada saat hamil minggu kelima. Bila terdapat gangguan pada waktu pertumbuhan dan perkembangan wajah serta mulut embrio, akan timbul kelainan bawaan. Salah satunya adalah celah bibir dan langit-langit. Kelainan wajah ini terjadi karena ada gangguan pada organogenesis antara minggu keempat sampai minggu kedelapan masa embrio.

D.    Patofisiologi

Labio/palatoskizis terjadi karena kegagalan penyatuan prosesus maksilaris dan premaksilaris selama awal usia embrio. Labioskizis dan palatoskizis merupakan malformasi yang berbeda secara embrional dan terjadi pada waktu yang berbeda selama proses perkembangan embrio. Penyatuan bibir atas pada garis tengah selesai dilakukan pada kehamilan antara minggu ketujuh dan kedelapan. 

Fusi palatum sekunder (palatum durum dan mole) terjadi kemudian dalam proses perkembangan, yaitu pada kehamilan antara minggu ketujuh dan keduabelas. Lalam proses migrasi ke posisi horisontal, palatum tersebut dipisahkan oleh lidah untuk waktu yang singkat. Jika terjadi kelambatan dalam migrasi atau pemindahan ini, jika atau lidah tidak berhasil turun dalam waktu yang cukup singkat,bagian lain proses perkembangan tersebut akan terus berlanjut namun palatum tidak pernah menyatu. Kelainan sumbing selain mengenai bibir juga bisa mengenai langit-langit. Berbeda pada kelainan bibir yang terlihat jelas secara estetik, kelainan sumbing langit-langit lebih berefek kepada fungsi mulut seperti menelan, makan, minum, dan bicara.

 Pada kondisi normal, langit-langit menutup rongga antara mulut dan hidung. Pada bayi yang langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak. Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang dan jelas berefek terhadap pertumbuhan dan perkembangannya selain juga mudah terkena infeksi saluran nafas atas karena terbukanya palatum tidak ada batas antara hidung dan mulut, bahkan infeksi bisa menyebar sampai ke telinga.

E.     Tanda dan Gejala

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

a.       Terjadi pamisahan Langit-langit

b.      Terjadi pemisahan bibir

c.       Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit

d.      Infeksi telinga 

e.       Berat badan tidak bertambah

f.       Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.

F.     Komplikasi

Ø  Gangguan bicara

Ø  Terjadinya atitis media

Ø  Aspirasi

Ø  Distress pernafasan

Ø  Resiko infeksi saluran nafas

Ø  Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

Ø  Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh atitis media rekureris sekunder akibat disfungsi tuba eustachius.

Ø  Masalah gigi

Ø  Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruh

Ø  Kesulitan makan

G.    Penatalaksanaan

Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukansetelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukanoperasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh ( rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukositminimal 10.000/ui.

1.       Perawatan

a.       Menyusu ibu

Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan  bibir sumbing tidak menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.

b.      Menggunakan alat khusus 

v  Dot domba Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar. 

v  Botol peras Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi. 

v  Ortodonsi Pemberian plat/ dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive.

c.       Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak udara.

d.      Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lubang hidung.

e.       Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.

f.       Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air.

2.       Pengobatan

a.       Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki keainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi. 

b.      Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui .

c.       Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.

d.      Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai.

e.       Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.

f.       Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

3.       Perinsip perawatan secara umum;

a.       Lahir : bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung.

b.      Umur 1 minggu : pembuatan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus.

c.       Umur 3 bulan : labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telingga.

d.      Umur 18 bulan - 2 tahun : palathoplasty; tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit. 

e.       Umur 4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty. 

f.       Umur 6 tahun : evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.

g.      Umur 11 tahun : alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan otthodontis.

h.      Umur 12-13 tahun : final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

i.        Umur 17-18 tahun : orthognatik surgery bila perlu.

DAFTAR PUSTAKA

Dewi, Vivian. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita. Jakarta: Salemba Medika

Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.

Izya. 2012. Info Kesehatan Labioskizis/Labiopalatoskizis. Dalam http://www.google.com.Online

Sjamjuhidayat, DeJong. 2005. BukuAjarIlmuBedah. Jakarta : EGC.

Wulan. 2012. Labiokizis Dan Labiopalatokizis. Dalam http://www.google.com.Online.

http://fauzeeasomethingnew.blogspot.com/2011/09/asuhan-kebidanan-bayi-baru-lahir.html

http://midwifeipeah.blogspot.com/2009/11/labioskisiz-labiopalatoskisis-by-1.html